Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的吸取有关

肌萎缩连续性神经纤维侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质连续性的多系统神经神经连续性疟疾，以上下文学运动神经元不可逆转为特连续性。虽然主要被认为是一种进行连续性的文学运动功能连续性不可逆转，但本质和行为极度也越发被认为是ALS的一个诊断特连续性。

虽然5-15%的ALS症状但会经常出现布颞叶痴呆的诊断特连续性，但30-50%的ALS症状但会经常出现不够结构上的本质和行为障碍。

在病理层面上，本质和行为极度的演进与文学运动除此以外皮层区域但会腺苷的TDP-43蛋白的积聚有关。神经节但会不快已被报道为ALS的一个致病过程，与文学运动神经元其会、疟疾演变和不良病状相关联。

抑止连续性神经节文学运动控制器的愈合与ALS的神经节但会抑止连续性的经常出现有关。鉴于神经节但会抑止连续性随着疟疾的演进而提高，可以说TDP-43的积聚可能介导了ALS当中不断演进的生理极度。

伦敦本质和行为ALS筛查（ECAS）是作为评量ALS本质和行为功能连续性的实际工具而开发的，提供了对ALS特定（执行功能连续性、言行流畅连续性和语言）和非特定（自述、辨别知觉和视觉紧致功能连续性）本质领域的了解。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以数据分析ALS的TDP-43病理。

鉴于本质不可逆转和神经节但会抑止连续性随着疟疾的演进而变得不够加凸显，墨尔本大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS当中文学运动神经节抑止连续性和本质障碍之间的关系。

他们使用经颅磁体不快（TMS）来评量神经节抑止连续性，本质功能连续性由伦敦本质和行为ALS筛查（ECAS）加权确定。本质障碍的假定是ECAS

神经节但会不快的假定是略长较宽神经节内抑止（SICI）减少，略长较宽神经节内促进（SICF）提高，抑止连续性比率（IE）和文学运动诱发电位（MEP）正弦波。

他们纳入了40名ALS症状，其当中36%有引人注意的本质障碍（23名男连续性，平均年龄62.1岁）。

本质障碍症状的神经节但会抑止连续性颇为凸显，表现为略长较宽神经节内促进（SICF）、抑止连续性比率（IE）和文学运动诱发电位（MEP）正弦波提高。

SICF与ECAS平均分独立相关（β = 2.410；p

SICI的增大在ALS当中很引人注意，在执行分数增大的症状当中颇为凸显。

这个新颖的研究，关键连续性意义在于发现了，本质障碍的ALS症状的神经节但会抑止连续性比对照组不够凸显。鉴于ECAS加权平均分是TDP-43解剖学的有效数据分析基准，神经节但会抑止连续性的提高可能与TDP-43的积聚有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798