Radiology:MRI，给你一双看清白质复元自然病史的眼睛！

视网膜流出（VWM）是脑视网膜营养不良性癌症的一种表现形式，其中的脑视网膜是唯一或最突出的受影响其组织。定义VWM的MRI构造是脑视网膜的进行性稠密和囊性彻底改变，于FLAIR图像上表现为脑视网膜接收机近似于或与肾脏（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5突变中的的任何一个突变的双拷贝序列生物体引起的，这些突变编码真核翻译起始突变eIF2B的五个亚各单位。VWM的病症时间主要是在老年人中期，但于胎儿期至老年期均可病症。

在无论如何的30年中的，MRI在VWM的诊疗中的展现了重要作用。然而，脑视网膜变化会的时间过程还不会被该系统深入研究，而且依赖于相同病症岁数的MRI演进的该系统资料。为了使MRI在治疗法实验中的展现更有价值的作用，近来，刊登在Radiology杂志的一项深入研究通过对大量经生物化学证实的VWM病变在MRI上的脑视网膜反常的发展情况的该系统深入研究，为病理进一步理解及阐述VWM的再次发生发展提供了MRI赞同。

根据病症岁数，将突变说明了的VWM病变顶层为六组：1岁都有，1岁至2岁都有，2岁至4岁都有，4岁至8岁都有，8岁至18岁都有，以及18岁或以上。经机构审查一个委员会同意，用三种方法对1985年至2019年期间获得的所有能用的MRI已成像图像进行了回顾性比对。 (a)测量侧脑组织间距与颅骨的九已成（脑组织与颅骨九已成[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR图像上，通过目测将脑视网膜分为正常、更高接收机、稠密或囊性彻底改变的百分比，并产物为视网膜变化会打分。(c) 颅内容积被分割已成正常外观的视网膜和灰质、反常但结构上发挥作用的（FLAIR-更高接收机）和稠密或囊性（FLAIR-更高接收机）视网膜，以及脑组织和肾脏（CSF）。

本深入研究评估了270名病变（中的位岁数，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名男人病变）的共461次检查；112名病变进行了年中的已成像。病症更晚的病变具有较更高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的视网膜变化会打分[F(5) = 4.68; P < .001]和稠密或囊性视网膜体积[F(5) = 13.3; P < .001]。病症时间越晚，视网膜变化会打分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的的发展率越低。

图 相同病症岁数的病变在FLAIR图像中的脑视网膜反常的的发展情况。(a, e) 一位7个翌年病症的成人病变的第一次（a）和仍要一次（e）MRI已成像（7个翌年和23个翌年时）。第一次MRI已成像时，内囊和胼胝体的FLAIR更高密度和大脑粘液视网膜的较少稠密。在仍要一次MRI已成像中的可以看到大脑视网膜的基本上囊性彻底改变。在仍要一次MRI已成像中的，侧脑组织的后部因视网膜塌陷而拓展；脑组织的前部一直保持狭窄。(b, f) 一名14个翌年病症的成人病变的第一次（b）和仍要一次（f）MRI已成像（19个翌年和30个翌年时）。第一次MRI已成像显示弥漫性视网膜反常，粘液视网膜有稠密现象。在仍要一次MRI已成像中的，脑视网膜基本上被液体取代。(c, g）一个7岁病症的男人病变的第一次（c）和仍要一次（g）MRI已成像（8岁和25岁时）。视网膜深处显示初放射状的条纹，反映了稠密其组织内保存较好的血管周围其组织。仍要一次MRI已成像显示稠密的脑视网膜有轻度降低，脑视网膜萎缩。(d, h) 一名46岁病症的男人病变的第一次（d）和仍要一次（h）MRI已成像（48岁和55岁）。第一次MRI已成像显示脑组织周围视网膜轻度稠密，粘液和视网膜下视网膜胶质化并伴有脑萎缩。仍要一次MRI已成像显示稠密不会明显降低，脑萎缩略有降低。

本深入研究说明了，脑视网膜流出的病理类别和的发展过程取决于癌症的病症岁数：病症越早，脑视网膜变化会的囊性彻底改变越大，的发展速度越快：而病症越晚，则视网膜萎缩和胶质骨髓更占优势。具体这些MRI构造对于正确解释及阐述脑视网膜癌症的病理认知以及进一步的治疗法实验提供了强有力的参阅依据。

原文应是：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110