A&R：干扰素基因刺激因子的增强在COPA综合征中诱导I型干扰素的转化成

oatomer subunit alpha (COPA)症，也特指自身炎症性间质性肺、关节和肺脏性疾病，是由COPA中的的杂合性状型号引起的。该数据系统性在一个大家庭的4名症状中的发现了一种更进一步的COPA性状。通过数据系统性这4名症状以及系统性性状靶向动物模型基本概念号的结果，详述该性状是否是以及如何引起COPA症的症状。

该数据系统性对7个直系亲属进行了外周血单核细胞膜的全部都是胺基酸组测序，后用RT-qPCR精确测量了外周血细胞膜的I型号诱导(IFN)相关的mRNA传达（包括ISG15，IFIT1，IFI44L，SIGLEC1， IFI27和RSAD2）。数据系统性还系统性了COPA性状型号在荧光素酶报告性状飞行测试和Western blot等胃物理和更进一步产生的Copa性状型号动物模型中的的体内负面影响（分析报告方法有包括免疫组化、流式细胞膜术、免疫荧光、western blot 和CoIP等）。

数据系统性者在4个受负面影响的直系亲属中的鉴定了COPA的杂合性状型号（c.725T>G，p.Val242Gly）。载运该性状型号的直系亲属IFN低分较高。胃系统性显示，COPA V242G以及之前美联社的病因性状型号大幅提高了诱导性状抑制物(STING)诱导的I型号IFN启动子活性。CopaV242G/+动物模型表现出间质性结核病和STING依赖性的诱导抑制性状传达升高。在 CopaV242G/+树突状细胞膜中的，STING间接地不是构成型号抑制，而是在抑制后过度抑制，导致 I 型号IFN产生增加。

V242G是在一个大家庭的4名症状中的发现的更进一步型号COPA性状型号。在不具V242G性状型号的性状靶向动物模型中的出现了间质性结核病，STING间接地的反应大幅提高，导致I型号IFN产生增加。通过注意STING间接地的抑制，引入了COPA症的更进一步病人作法。

重构原文：

Kato, T., Yamamoto, M., Honda, Y., Orimo, T. (2021), Augmentation of Stimulator of Interferon Genes–Induced Type I Interferon Production in COPA Syndrome. Arthritis Rheumatol, 73: 2105-2115.